Les maladies respiratoires

La FFAAIR s’intéresse à toutes les maladies liées à l’insuffisance respiratoire : apnée du sommeil – asthme – BPCO – sarcoïdose – somnolence diurne - syndrome du nez vide – Toux chronique etc…

Asthme

Fibrose pulmonaire idiopathique

Fibroses pulmonaires : des maladies rares méconnues



La F.P.I. est une maladie pulmonaire chronique et idiopathique, caractérisée par une modification progressive irréversible de la structure des poumons. Elle est une des fibroses les plus fréquentes. La prolifération des cellules produisant de la fibrose (constituée principalement de collagène) empêche le bon fonctionnement du poumon dont les alvéoles sont devenues rigides et se rétractent. La fibrose détruit les alvéoles ce qui empêche le poumon d'assurer les échanges gazeux avec l'extérieur, et entraîne un manque d'oxygène. La fibrose transforme ainsi le poumon en un tissu rigide qui perd toute son élasticité. De fait, respirer et gonfler son poumon deviennent un effort tel qu'il est parfois insupportable, ce qui explique l'essoufflement.
Le terme « idiopathique » signifie que la cause de cette maladie est inconnue. Il s'agir d'une maladie rare grave car elle est constamment progressive.

Causes :

Toutes les fibroses ne sont pas des fibroses idiopathiques et une des missions des médecins pneumologues est de rechercher une cause. Elles peuvent être diverses, liées notamment à l'environnement (exposition à l'amiante ou à de la silice), immunologiques (hypersensibilité à des substances inhalées), systémiques (fibrose accompagnant une sclérodermie ou une polyarthrite rumathoïde par exemple) ou médicamenteuse (de nombreux médicaments peuvent induire une fibrose, parfois de nombreuses années après leur utilisation). Ce n'est que lorsque le bilan d'un examen clinique approfondi est négatif que l'on retient le caractère idiopathique de la fibrose.

Symptômes :

  • La FPI se manifeste initialement par un essoufflement et souvent une toux sèche chronique. Elle peut aussi se signaler par des infections à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être, plus rarement des douleurs musculaires et articulaires, une respiration courte et rapide.
  • Un hippocratisme digital (élargissement et bombement des dernières phalanges des doigts ou orteils) est présent dans la moitié des cas. Des craquements inspiratoires précoces (râles crépitants) sont entendus à l’auscultation.

Diagnostic :

  • La F.P.I. débute généralement après 50 ans chez les hommes principalement. On estime qu’elle touche 1 homme sur 5000 et 1 femme sur 7700.
  • Près de 110 000 personnes souffrent de FPI en Europe et 35 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.
  • La France compterait un minimum de 12 000 personnes touchées et un minimum de 4400 nouveaux cas chaque année.
  • Le diagnostic doit être précoce et précis, le pronostic vital étant assez sombre.
  • La maladie diminue de façon notoire l’espérance de vie « sans soins médicaux ». La réhabilitation pulmonaire et la rééducation respiratoire permettent d‘alléger la souffrance de l’insuffisance respiratoire, et de prolonger notoirement l’espérance de vie du patient. Les traitements antifibrosants améliorent la qualité de vie des malades.
  • La maladie se manifeste par un essoufflement progressif, à l’effort puis au repos, une toux sèche chronique ainsi qu’une grande fatigue.
  • Elle peut aussi se signaler par des infections à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être, plus rarement des douleurs musculaires et articulaires, une respiration courte et rapide.

Traitement :

  • Il n’existe pas de traitement médicamenteux qui permette de guérir la FPI. On peut seulement ralentir son aggravation et l’insuffisance respiratoire concomitante. Deux médicaments antifibrosants sont à ce jour disponibles pour ralentir l’évolution de la FPI et d’assurer une meilleur qualité de vie aux malades concernées.
  • Un autre traitement – non médicamenteux – est recommandé par les médecins pneumologues : il s’agit de la réhabilitation respiratoire qui est dispensée dans les centres hospitaliers spécialisés. Il est utile de conserver une activité physique adaptée, même faible.
  • Des essais cliniques sont en cours pour tester de nouvelles molécules. En France, la coordination de la prise en charge est assurée par le Centre de Référence et les centres de Compétences  de maladies pulmonaires rares (www.maladies-pulmonaires-rares.fr) avec lesquels collaborent les  pneumologues.

Réprésentation des patients atteints de fibrose pulmonaires

Il existe en France une association d'ampleur nationale qui rassemble les patients atteints de FPI et, au delà de fibroses pulmonaires : il s'agit de l’Association Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique (APEFPI)

Créée le 21 janvier 2011 par Françoise Enjalran, et actuellement présidée par Jean-Michel Fourrier, l’APEFPI se mobilise au quotidien pour faire connaitre la Fibrose Idiopathique Pulmonaire (F.P.I.), soutenir et informer les malades et les proches qui peuvent y trouver des interlocuteurs quand ils en  ressentent le besoin. L'APEFPI est un organisme d’intérêt général, membre d’Alliance Maladies Rares et de la FFAAIRElle est également membre de l’European Idiopathic Pulmonary Fibrosis & Related Disorders Federation (EU-IPFF) ou Fédération européenne Fibrose pulmonaire idiopathique & Maladies apparentée, qui siège à Bruxelles et rassemble 21 associations de patients FPI issues de différentes pays de l'Union Européenne.

Les membres de son bureau de l'APEFPI sont :

  • Jean-Michel  Fourrier : Président
  • Richard Ferrand : Vice-président
  • Françoise Jelassi  : Secrétaire générale
  • Aïcha Zrari Kawak : Secrétaire générale adjointe
  • J-Jacques Cristofari : Trésorier, chargé de la communication
  • Louis Chemin : Trésorier adjoint

Son conseil scientifique :

L’APEFPI dispose d'un Conseil scientifique constitue d'éminents médecins et Professeurs de Pneumologie. Ce conseil informe et assiste de ses conseils le bureau de l’APEFPI sur les questions qui concernent la pathologie, sa prise en charge, la recherche et les traitements de la maladie.

Contact :
APEFPI,
Hôtel de Ville
Place de l’Europe – CS 30401
69883 MEYZIEU Cedex
Tél. : 06 87 99 92 51 ou 06 85 30 63 78

Site internet : https://fpi-asso.com/
Mail : contact@fpi-asso.com

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