Sarcoïdose : une maladie rare ignorée

La sarcoïdose est une maladie orpheline qui frappe en France entre 6 et 8 000 personnes. Elle touche les poumons et les ganglions lymphatiques. Elle dispose désormais d’une association nationale, Sarcoïdose-Infos qui permet de rassembler les personnes concernées.

Rares sont ceux qui ont entendu parler de cette maladie au nom étrange de sarcoïdose, encore appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, dont la cause reste inconnue, mais qui peut toucher tout le monde, quels que soient le sexe et l’origine géographique. Elle peut toucher plusieurs organes, en particulier les poumons et les ganglions lymphatiques. Elle se caractérise par la formation d’amas de cellules, appelés « granulomes sarcoïdiens », qui jouent un rôle dans l’inflammation et qui se forment principalement dans les poumons. Mais ils peuvent toucher n’importe quel organe,  notamment les articulations, la peau, les yeux, le coeur, le système nerveux, voire les reins… La sarcoïdose apparaît en général chez les adultes entre 25 et 45 ans (bien qu’elle puisse également toucher les enfants et les personnes âgées). Elle est très rare avant 15 ans et après 70 ans, exceptionnelle avant 4 ans.

Une cause non connue

Cette maladie n’est pas contagieuse. Sa cause exacte n’est hélas pas connue. Les chercheurs pensent qu’il pourrait s’agir d’une réaction excessive du système de défense de l’organisme (système immunitaire) contre un élément étranger (comme une substance environnementale) ou un agent infectieux (comme une bactérie). Les personnes développant une sarcoïdose pourraient être particulièrement sensibles à cet élément extérieur, contrairement au reste de la population. Chez les personnes atteintes, le système immunitaire pourrait se dérégler, réagissant de façon exagérée et provoquant des zones d’inflammation qui se traduisent par l’accumulation anormale de cellules (granulomes). Les poumons sont touchés par la maladie dans 90 % des cas. Cependant, seul un tiers des personnes concernées présente des symptômes tels qu’une toux sèche persistante, un essoufflement (dyspnée) et une gêne ou une douleur à la poitrine.

Dans 5 à 10 % des cas, la maladie peut évoluer vers la formation de « cicatrices » dans les poumons, qui peuvent être la source d’une gêne respiratoire persistante. On parle alors de fibrose pulmonaire. Environ un tiers des personnes atteintes de sarcoïdose présente une augmentation du volume des ganglions, surtout ceux du thorax, mais aussi ceux du cou, des aisselles, ceux situés derrière les clavicules et les ganglions inguinaux (situés dans l’aine).

(Source : Orphanet)

Pour en savoir plus, consulter le document publié par ORPHANET, cliquer sur le mot suivant : Sarcoïdose

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